Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

CIM-10 :

A81.0, F02.1

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du dispositif nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, ou alors en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est toujours fatale à échéance d'approximativement un an.

On connaît plusieurs causes de la maladie : la majorité des cas sont dits sporadiques, car l'origine est inconnue. Il existe aussi une transmission héréditaire (10 % des cas) et des contaminations iatrogéniques (c'est-à-dire dues à un processus opératoire) liées à l'utilisation d'hormone (comme dans l'affaire de l'hormone de croissance en France) ou de greffes de tissus cérébraux (dure mère) issus de cadavres de malades, ou encore par l'utilisation d'instruments de chirurgie mal décontaminés (électrodes).

La maladie du Kuru a été décrite dans la peuplade des Fores de Nouvelle-Guinée par D. C. Gajdusek (Prix Nobel de médecine 1976). Bien que différent de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru est aussi une encéphalopathie spongiforme transmissible. Son mode de transmission a pu être relié à un rite funéraire anthropophage. L'insomnie fatale familiale est aussi une EST.

Toutes ses maladies ont été expliquées par Stanley B. Prusiner comme étant dues au prion, ce qui lui a valu le prix Nobel de médecine en 1997 après énormément de controverses car le prion, protéine infectieuse, révolutionne le paradigme médical selon lequel il n'y a que trois types d'agents infectieux (virus, bactérie, parasite).

Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Une nouvelle forme de la maladie est apparue en 1996 en Angleterre, certainement causée par l'ingestion de produits bovins infectés par l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)  ; elle est quelquefois notée vMCJ, pour «variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob». Apparue en 1985, l'épidémie d'ESB, en premier lieu britannique puis continentale, est le résultat d'une augmentcation de la transmission d'un agent pathogène avec le recyclage des déchets d'abattoir au sein de l'alimentation animale (ruminants et autres mammifères). L'origine de cette augmentcation est en rapport probable avec une modification du procédé de fabrication des farines de viande et d'os animales au Royaume-Uni à la fin des années 1970. De très nombreux agriculteurs en Europe ont nourri leurs vaches avec ces farines issues des centres d'équarrissage, même après leur interdiction pour les ruminants en 1990. Les modes de fabrication et du commerce de ces farines semble un facteur essentiel pour expliquer ce qu'on nomme la saga de l'ESB. L'ESB s'attaque aux cerveaux des bovins, c'est une maladie incurable, elle est aussi nommée "Maladie de la vache folle".

Certaines études ont pu confirmer le passage de la maladie bovine à l'homme mais le moyen utilisé pour le faire reste toujours inconnu aujourd'hui.

L'ESB s'attaque aux cerveaux de certains primates, et par conséquent a fortiori des hommes. La maladie peut être transmise à l'homme s'il consomme de la viande ou des tissus issues d'animaux contaminés. L'ESB transmise à l'être humain est alors dénommée variant (e) de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et , comme chez les bovins, s'attaque de même au dispositif nerveux central (cerveau et mœlle épinière).

Personne n'a actuellement d'idée précise quant à la durée d'incubation de la maladie. Le profil génétique des individus joue un rôle essentiel dans l'infection par voie alimentaire. La nature du codon 129 de la protéine prion normale (PRNP) (chromosome 20, locus 13) est au centre de multiples recherches puisque l'ensemble des cas de vMCJ par voie alimentaire sont 129Met/Met tandis que seul 40% de la population générale présente ce profil génétique. On ne sait pas si le fait d'avoir le codon 129PRNP autre que Met/Met (càd Val/Met ou Val/Val) permet d'être protégé contre l'infection ou si cette caractéristique rallongerait la durée d'incubation (comme pour la maladie de Kuru par exemple)  : dans ce dernier cas, on aurait de nouveau une épidémie de vMCJ dans les années à venir. Le nombre de personnes atteintes, selon énormément d'estimations divergentes, serait compris entre 80 000 et 136 000 d'ici à 2020 suivant les durées d'incubation retenues pour effectuer ces estimations.

En mai 2007, on dénombre 164 cas du nouveau variant de la MCJ (dont 158 décès) en Grande-Bretagne et 22 en France. On estime qu'en Grande-Bretagne, trois cas au moins auraient été transmis par la transfusion de dérivés sanguins.

Cette maladie pose un problème de santé publique car il n'existe aucun traitement efficace. Des prototypes de tests de détection précoce de l'infection sont en cours d'élaboration dans divers laboratoires français, australiens, britanniques et américain. Les moyens préventifs pour éviter les contaminations alimentaires (dépistage systématique des animaux conçus pour la consommation humaine, interdiction des farines animales dans l'alimentation des bovins... ) et iatrogènes (destruction du matériel contaminé... ) ont montré leur efficacité et permettent d'avoir un nombre limité de nouveaux cas de vMCJ. Il reste le problème des éleveurs qui ont des stocks importants de farines animales contaminés et qui continuent à les utiliser pour des raisons économiques malgré les interdictions des pouvoirs publics.

Trois cas de transmission de la maladie par le biais de transfusions sanguines ont été décrits en 2006^[1].

L'incertitude concernant la durée d'incubation de la maladie et les cas cliniques de transmission de la maladie par le biais de transfusions sanguines ont amené l'établissement français du sang (EFS) à proscrire le don de sang par les personnes ayant effectué un séjour en Grande Bretagne de plus de 12 mois entre 1980 et 1996. ^[2].

Déclaration obligatoire

En France et en Belgique, cette maladie est sur la liste des maladies infectieuses à déclaration obligatoire.

Voir aussi

• Vache folle
• CWD
• insomnie fatale familiale

Notes et références

Liens externes

• Cellule de référence de la maladie de Creutzfeldt-Jacob sur le site de l'APHP.
• Nombre de cas certains ou probables de MCJ en France, Institut de veille sanitaire (mise à jour mensuelle).

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